正常人的尿量

为1000～2000 mL/24h

平均1500 mL，每天5-6次

夜间尿量少于日间尿量

可有人

每日尿量最高达10L/24h

“吴院，这里有个患者，要麻烦您过来看一下。”

在肾脏风湿免疫科、内分泌科病房内，吴晖副院长第一次见到病床上的小杨（化名），16岁的小姑娘瘦瘦小小，身上的病号服穿在她身上尤为大，一副营养不良的样子，她低着头沉默，不搭理人。

小姑娘一米四的个子，体重只有62斤，BMI为15.6kg/m2，月经还没有来，此次因为“口干多尿伴阵发性肢体乏力5年余，加重3天”入院，在我院急诊就诊，查血钾只有1.8mmol/l，补钾后入院继续治疗。

“她晚上要爬起来上厕所好多次，还要喝好多水，睡也睡不好。”

每日大约8000~10000ml的尿量，严重低钾，肢体无力，小杨的病情也成为了父亲多年来的一块心病，父亲束手无策，家里经济困难，还有一个患有系统性红斑狼疮的姐姐，他们也曾去过上级医院，但后面不了了之，就这样一直拖着。病情严重影响了生活、学业，小杨的性格也发生了变化。

入院后，小杨经过肾脏相关检查：24小时尿量4500-11000ml。尿常规示PH6.5，尿比重<1.005，尿蛋白+-。性激素提示低促性性腺功能减退，还存在很严重的龋齿问题。

针对小杨的病情，肾脏风湿免疫科、内分泌科立即邀请了浙江省人民医院下沉专家，目前任仙居县人民医院党委委员、副院长的吴晖会诊。

自2021年山海提升工程签订以来，浙江省人民医院派驻省级专家常驻我院，内分泌代谢科副主任医师吴晖就是其中一员。2023年他来到仙居县人民医院，开展下沉帮扶工作，每周二上午坐诊内分泌专家门诊。

他一直从事内分泌代谢病学尤其是糖尿病的临床与基础研究。擅长糖尿病，甲状腺疾病，甲状腺癌术后内分泌治疗，内分泌相关性骨质疏松，肥胖症，肾上腺，性腺等疾病的诊治。

根据多年的临床经验，考虑小女孩得的是尿崩症、干燥综合征，为了进一步确认，他立即联系超声科主任马新光。同时为了明确尿崩症的类型，吴晖专家与总院相关科室专家进行病情沟通、交流，查阅相关资料，完善相关检查，携同我院内分泌科主任徐志勇、主管医师柯巧芳团队成员开展科内讨论。

马新光主任立即为小杨进行了双涎腺超声检查，超声表现：双侧颌下腺体积略有缩小，表面欠光滑，实质回声明显增粗，可见多发散在2-5mm的小片状回声减低区和稍高纤维条索影相间杂。CDFI显示双侧颌下腺内血流信号稍增多。

超声诊断：双侧颌下腺声像图符合干燥综合征表现。

最终明确小杨是以肾性尿崩症，低钾性麻痹为首发表现的儿童干燥综合征。

明确了病因，不断调整治疗方案，经过科学、规范的治疗，小杨困扰五年的疾病终于走向了正轨，她的尿量减少至正常，相关指标也恢复了，体重渐渐上升，小姑娘的性格也慢慢地变得开朗。

“这种病例一般多数人都会前往省城医院就诊，但对于他们一家来说，这是个很艰难的问题。”

自“山海”合作以来，让基层患者能更方便、快捷地享受到优质的医疗服务。医疗服务互通共享、无缝对接，努力探索和完善分级诊疗服务模式，传帮带多维度对接省城专家，探索疑难病“省县乡”一条龙双向转诊新模式，让老百姓真正享受到省时、省力、省钱的一站式优质医疗服务。  

“我们回去了，但是技术和临床经验留下了，再碰到类似的疾病，基层医生们也能正确应对，帮助百姓在家门口就解决生病难题，这就是我们来这里的意义。”吴晖副院长说道。

健康科普——尿崩症

尿崩症是一种内分泌疾病，由于下丘脑抗利尿激素，合成分泌不足，或肾脏对AVP反应缺陷（抵抗），或AVP降解过快而引起的一组临床综合征。病变在下丘脑-神经垂体者称为中枢性尿崩症，病变在肾脏者称为肾性尿崩症。主要表现多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿。若长期不治疗，可能造成患儿营养不良、生长障碍等。

干燥综合征是一种慢性病，是自身免疫系统紊乱引起的自身免疫性疾病。最主要的表现就是“干燥”，眼睛干涩、口唇干涩、鼻腔干燥、咽喉干燥等。

风湿免疫科医生会根据患者的具体情况选择相应的检查，比如免疫学检查，能够查到一些自身抗体，如抗核抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体，这是诊断干燥综合征非常重要的抗体。60% 的干燥综合征患者类风湿因子呈阳性。

本病目前尚无根治方法，主要是对症治疗，控制和延缓因免疫反应引起的组织器官损害及继发感染。